婴儿严重肌阵挛癫痫
来源：贵阳颠康癫痫病医院
更新时间：2015-02-13
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婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet），临床罕见。可能存在遗传性因素。
发病年龄：发病高峰在出生后5个月。
症状表现：发病前发育正常，热性惊厥、肌阵挛发作、不典型失神发作是常见的发作类型，随着病程的进展，出现进行性精神运动发育迟滞。
1、热性惊厥：初次发病在1个月到6岁之间，在患有呼吸道或者其他部位感染时，体温升高在38°C以上突发的惊厥，多表现为全面性强直或者强直-阵挛发作。在小于6岁的小儿中发生率高，为2%~3%。随着年龄增长，大脑逐步发育成熟，发作可以自行缓解，少数延续数年。
2、肌阵挛：单个或多个肌肉或肌群突然、短暂（<100ms）不自主收缩，可累及各部位；
3、不典型失神：意识障碍的发生与结束均较缓慢，可伴有轻度运动症状；
4、进行性精神运动发育迟滞：①生理特点：一般说，精神发育迟滞儿童的身高与体重均比正常同龄儿童低，若程度较重或伴有各种神经系统障碍者，其身长、体重低下情况更为明显。②心理特点：智力低下，而且整个心理过程都容易出现不同程度的障碍。
脑电图：EEG为双侧棘慢波发放。
治效果果：对于药物的反应性差。
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